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好醫師新聞網記者游尚智/台北報導

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上圖:馬偕張重義教授懷抱著安安

林太太在妊娠32週進行產檢超音波時發現胎兒有心臟問題,遂立即轉診至馬偕紀念醫院做生產及安排兒童醫院團隊後續照顧等準備,住院第四天後,於32週又5天的妊娠時間,剖腹產下1789公克的男娃,小名為「安安」。

安安出生後發現心雜音,且呼吸會喘,經過心臟超音波等檢查後,醫師發現安安的心臟「主動脈肺動脈窗合併主動脈弓截斷、心房中隔缺損與開放性動脈導管」,屬於極複雜性的先天性心臟病,由於疾病影響到下肢血流,且易併發肺動脈高壓、肺水腫、肝腫脹,出生後一喝奶肚子就脹大,體內血液循環功能嚴重喪失,對於脹大的腹部只能施以利尿劑加以排除身體無法代謝多餘的水分。

為安安開刀的馬偕兒童醫院心臟外科張重義教授表示,孩子特殊且複雜的先天性心臟病,可以說是「心臟發育亂了套」,考量手術的時間與體外循環的時間相當長,加上早產兒器官尚未發育成熟,加深了手術的難度,一度希望等孩子長大一些再開刀,但因為孩子喝下去的奶完全無法吸收,下肢循環減少,肺部血流量大增,呼吸漸趨衰竭,同時進食量少、排尿量差,藥物幫不上忙,讓原本想期待2200公克以上再開刀的計畫已不可能,經與團隊共同討論後,於出生後第24天,即去年9月18日進行第一次的心臟手術治療,當時安安才1948公克。

此次手術費時將近9小時,主要是先以自體心包膜重建小朋友的主動脈弓,並修補主動脈肺動脈窗,手術在全身深度低溫麻醉、心臟停止靠人工心肺機的體外循環,並使用暫時全循環中止的方式進行,幾乎是「與時間賽跑、向極限挑戰」,不過團隊還是掌握時間完成了第一次的心臟手術。

然而,隔天再度因為下肢循環不佳,重建的主動脈弓有狹窄的情況,故又進行第二次心臟手術再加以擴大主動脈弓,不使用人工血管是因為人工血管不會隨著小孩長大而具有延展性。

安安在接受手術後,心臟功能逐漸恢復,目前持續門診追蹤中,馬偕兒童醫院兒童心臟科醫師陳銘仁表示,安安在馬偕兒童醫院住院長達103天,出院時心臟功能已經穩定,且能自行進食並拔除鼻胃管,最近一次回診(6個月大)時,安安奶量已達每次150C.C.,體重突破7.3公斤,活動力也很好。

陳銘仁表示,先天性心臟病的發生率為千分之5-8,單純的主動脈肺動脈窗(APW)占先天性心臟病的千分之1-2,其中52%會合併其他種類的心臟異常,主動脈弓截斷則是最嚴重的異常。合併這兩種疾病出現機率非常低,占所有先天性心臟病中的千分之0.046。查證文獻資料發現,德國30年來僅有8人,屬於極少見且複雜的先天性心臟病,在治療上更是考驗著醫療團隊的技術與經驗。

參與安安心臟手術的馬偕兒童醫院心臟外科醫師徐綱宏表示,像安安這樣屬於極其複雜的先天性心臟病童在治療上十分棘手,而在新生兒極輕體重時就要執行極高難度複雜的心臟手術,更是一大挑戰,經查證文獻案例報告顯示,類似低體重早產兒能成功一階段完成矯正手術,體重最低者為日本(1230g),其次為希臘(1600g),而安安目前排名第三。

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